서론: Mauriac 증후군은 1930년 Mauriac에 의해 처음 기술된 질환으로 제1형 당뇨병을 가진 소아에서 고혈당, 간종대, 성장지연을 보이는 경우를 말한다. 그러나 인슐린 치료가 보편화되고, 혈당조절이 잘 되면서 보기 드문 질환이 되었으며, 국내에서는 강 등, 김 등, 김 등이 보고한 3례가 있을 뿐 이다. 저자들은 인슐린 치료를 받고 있었으나 잘 조절되지 않는 somogyi 현상을 보여 혈당 조절이 불규칙하였던 제 1 형 당뇨 여아에서 발생한 Mauriac 증후군을 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례: 13세 여아로서 5세 때 IDDM으로 진단받고, 인슐린 치료를 해오던 환아로서 잦은 somogyi 현상을 보였으며, 7세경에는 저혈당으로 인해 발작증세를 보였었다. 이로 인해 보호자가 임의로 밤중 저혈당 증세를 보이면 저녁 NPH 를 주지 않고, 이로 인해 DKA 가 발생하여 수차례 입원을 반복해왔다. 2008년 12월에 복부팽만과 구토증상을 보여 응급실을 통해 입원을 하였다. 입원하여 실시한 검사상 고혈당, 케톤뇨, 산증으로 DKA 소견을 보여, 이에 대한 치료를 한 후 환아의 증상은 호전되었으나 복부팽만과 식욕부진이 지속되어 실시한 초음파 검사상 간비대와 간실질내의 음염증가 소견을 보여 Mauriac 증후군이 의심되었다. 환아의 성장곡선을 평가한 결과 3 퍼센타일미만으로 저신장을 보였으며, 골연령은 3년정도 지연되었고, 성성숙도는 사춘기 이전 단계를 보였다. 혈중 cortisol은 증가하였으나 성장호르몬을 포함한 기타 내분비 검사소견은 정상을 보였다. 이후 환아는 인슐린 투여방법을 기존의 NPH 와 RI 를 아침, 저녁에 맞는 방법에서 NPH 2회, Humalog 3회로 투여방법을 바꾸고, 용량을 조절하였다. 이후 6개월 뒤에 재실시한 복부컴퓨터단층촬영에서 이전에 보였던 간비대와 간실질내 침착도 호전되었음으로 확인하였으나 저신장과 사춘기 지연은 계속 보이는 상태이다. 결론: Mauriac 증후군은 근본적으로 혈당이 제대로 조절이 되지 않아 발생하는 것으로 알려져 있으나 Mauriac 증후군의 발생에 직접적인 원인이 되는 것은 cortisol 의 증가로 인해 발생하는 것으로 알려져 있다. 본 증례로 볼 때 잦은 somogyi 현상으로 인한 맞조절 호르몬 특히 cortisol 의 증가가 Mauriac 증후군의 발생에 원인이 되었던 것으로 사료된다.